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26 ago 2013

Epidermólise bolhosa

Na semana passada tivemos um alarde bem grande a respeito de uma doença muito pouco conhecida, a epidermólise bolhosa. Saiu muito na mídia o caso do neto da coreógrafa Deborah Colker, um menino de 4 anos, que sofreu um incidente no aeroporto de Salvador, e trouxe à tona as complicações físicas e sociais da enfermidade genética.

O objetivo da postagem é de forma alguma julgar ou emitir qualquer opinião sobre o que ocorreu com o neto de Deborah Colker, mas sim, esclarecer um pouco o que é essa doença e quais as implicações na vida de uma pessoa que tem a doença.

Epidermólise bolhosa (EB) é uma doença hereditária do tecido conjuntivo, ainda sem cura, que causa bolhas na pele e membranas mucosas, com uma incidência de 1:50.000. Resulta de um defeito na fixação da epiderme na derme, o que provoca fricção e fragilidade da pele. Sua severidade varia desde casos leves até fatais.

Os pacientes podem nascer com bolhas, ter bolhas imediatamente após o nascimento ou nascer com ausência total de pele em algumas regiões do corpo. Independentemente das condições, eles são mais suscetíveis a infecções. Quem sofre da condição crônica normalmente precisa recorrer a curativos especiais e medicamentos para diminuir a dor e a sensação de coceira, além de suplementos alimentares nos casos em que há dificuldade na ingestão de alimentos.

Não há cura para a epidermólise bolhosa. As intervenções são todas paliativas. A medicação visa o controle das infecções ou das deficiências nutricionais. O mais importante é sempre prevenir os machucados.

A epidermólise bolhosa congênita é uma doença rara, causada por uma alteração genética do tecido
conjuntivo, um erro na fabricação de algumas substâncias presentes na derme, camada da pele onde fica o tecido de sustentação. Assim, a pele fica mais frágil e, a qualquer trauma, se abre, formando bolhas. A enfermidade tem três tipos:

Simples
Caracteriza-se pela formação de bolhas nas áreas de maior atrito, como mãos, pés, joelhos e cotovelos. As bolhas cicatrizam e, às vezes, não deixam marcas.

Distrófica
As bolhas saem por quase todo o corpo, até na boca e no esôfago. As que se formam no tubo digestivo podem cicatrizar, causando estreitamento no esôfago e dificultando a ingestão de alimentos. Há perda das unhas, e, quase sempre, distrofias nas mãos e nos pés.

Juncional
Caracteriza-se principalmente pelo grande comprometimento da capacidade de engolir, o que causa a má absorção dos alimentos, evoluindo para a desnutrição, o que dificulta a cicatrização e, quase sempre, leva o pacientes a óbito.

Pesquisando na internet encontrei casos de várias pessoas portadoras da doença e algumas já em fase adulta. Também encontrei alguns blogs relatando casos de pessoas que convivem com a doença e compartilham as suas histórias.

Referências: Wikipedia; sites.uai.com; ajudeavitoria.com; sos epidermólise bolhosa. Todos os sites foram consultados no dia 24 de agosto de 2013.

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12 Comentários
  1. 22/03/14 - 16h17

    Essa doença muito perigosa eu falo isso porque tive uma filha com essa doença nao. E fácil eu sofri.muito quando eu ganhe ela e descobri que ela tinha epidermolis bolhosa aida sofromuito quando penso que ela está. Está mortá. Eu i meu marido somos primos minhamãe e irmã do pai dele quero saber. Si posso ter outros filhos cem problema . E si outras mulheres já teve. Mais de um filho

    • 22/03/14 - 16h26

      Edivamia,
      Muito obrigada por ler o Dicas Pais e Filhos. Sinto muito pela sua filha, tenho filhos e imagino o que seja a dor.
      Não sei dar a informação que me pediu, vou pesquisar.
      Beijos

  2. Adolfo Pragana
    24/05/14 - 00h25

    Tenho duas irmãs com EB e o meu primeiro irmão tbm morreu… minhas irmãs tem EB mas como seu o 4° filho eu não tenho sou saudável . minha duvida é se posso ter filho sem EB… minha esposa ficou gravida e estou com receio que isso possa acontecer pois acompanhei de perto o sofrimento da minha mãe e irmãs… sei que não é nada fácil ..

    • 24/05/14 - 01h17

      Adolfo,

      Boa noite! Muito obrigada por acompanhar o Dicas Pais e Filhos! Infelizmente não sei te ajudar nessa dúvida. Vou tentar pesquisar. Volte sempre e tudo de bom.
      Beijos, Gabi

  3. Andrea
    30/05/14 - 16h05

    Boa tarde!!!!! Tive um filho que nasceu com EB e faleceu tbm. Gostaria de saber se por acaso eu engravidar novamente o próximo poderá nascer com EB também? Meu fator é O+ e o do meu marido O-, será que que nosso fator não é compatível por isso que o bebê nasceu com EB? Ou isso não interfere em nada?

    • 30/05/14 - 16h24

      Andrea,
      Boa tarde! Desculpa não poder ajudar porque não sou médica. Somente consultando um médico mesmo para te dar essa informação.
      Beijos e obrigada por ler o Dicas Pais e Filhos,
      Gabriella

    • Rosemeri
      09/02/16 - 20h43

      Olá
      Vi seu post com sua dúvida pois eu também perdi minha filha e também era o primeiro filho e estou na mesma dúvida que vc. Talvez vc já engravidou ou foi mais a fundo nas pesquisas com médicos para tentar engravidar novamente sem riscos?
      Agradeço se vc puder me ajudar.

  4. Adolfo Pragana
    07/08/15 - 10h17

    Andrea bom dia,

    O fator sanguíneo não está ligado a doença.

    e sim, infelizmente sim, a probabilidade do seu próximo filho de nascer com EB é de quase 99% …

    Existem técnicas mais modernas que já ouvi falar porem, nada do meu conhecimento.
    Espero ter ajudado.

    • Rosemeri
      11/02/16 - 16h14

      Adolfo
      Como vc sabe que é bem provável que o segundo filho também venha com EB? Vc é médico? Gostaria de certezas pois minha primeira filha tinha EB.

  5. Mayra
    22/05/17 - 07h29

    Gostaria de saber .
    Meu esposo tem a EB simples, ele pode ter filhos com essa mesma doença.?
    Ou ter graus maiores ou também não ter EB?
    Grata desde já

    • 17/07/17 - 22h24

      Boa noite. Só mesmo procurando um profissional de saúde.
      Beijos!

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